Le lupus est une maladie auto-immune systémique chronique, dans laquelle le système immunitaire se dérègle et attaque ses propres constituants. Il s’agit d’une maladie inflammatoire dont les manifestations cliniques sont multiples et variables. Elle touche plusieurs organes tels que : peau, reins, articulations, sang, cœur ou encore système nerveux central.
Parmi les formes les plus connues, on retrouve le lupus érythémateux disséminé (LED) aussi appelé le lupus érythémateux systémique (LES).
Le lupus systémique touche majoritairement les femmes en âge de procréer. On estime sa prévalence à environ 50 cas pour 100 000 habitants, ce qui en fait une maladie rare. Plusieurs facteurs génétiques, environnementaux et hormonaux peuvent être impliqués dans la survenue de la maladie.
La maladie auto-immune se caractérise par la production d’auto-anticorps – des anticorps dirigés contre les antigènes du corps. Ces auto anticorps peuvent cibler les noyaux cellulaires (anticorps antinucléaires, ou anticorps anti-ADN), les phospholipides (anticorps antiphospholipides) ou encore des protéines spécifiques comme les histones. Le titre d’anticorps et leur dosage dans le sérum font partie des éléments clés du diagnostic.
Les patients atteints de lupus peuvent présenter des symptômes très variés, souvent fluctuants, avec des périodes de poussées et de rémission. Les manifestations cutanées sont fréquentes : érythème en ailes de papillon sur les joues, éruptions cutanées, alopécie (chute de cheveux), ulcères buccaux, ou lésions du cuir chevelu. On parle parfois de lupus cutané.
Les douleurs articulaires, arthrite ou polyarthrite, peuvent imiter d’autres maladies auto-immunes comme la polyarthrite rhumatoïde. Le lupus peut aussi provoquer une atteinte rénale sévère : protéinurie, insuffisance rénale, ou néphropathie lupique pouvant nécessiter une biopsie rénale.
D’autres complications systémiques peuvent toucher les poumons (pleurésie, hypertension pulmonaire), le cœur (péricardite, atteinte cardiaque), le système nerveux (manifestations neurologiques, psychiatriques), ou encore les vaisseaux sanguins (vascularite, thromboses veineuses, artérielles).
Au cœur du lupus, le système immunitaire se dérègle. Les lymphocytes T et B réagissent de manière excessive. Les globules blancs s’activent anormalement, cela entraîne une production trop élevée d’immunoglobulines. Des complexes immuns circulants se forment alors dans l’organisme. Ils s’accumulent dans différents tissus, provoquant une inflammation locale et des lésions.
La présence d’anticorps antinucléaires (AAN) dans le sang est quasi constante chez les personnes atteintes de lupus, bien que leur seule présence ne suffise pas à diagnostiquer la maladie. D’autres examens complémentaires sont nécessaires.
Bien que la cause exacte reste inconnue, plusieurs pistes sont évoquées :
Le diagnostic repose sur un examen clinique approfondi, appuyé par des analyses sanguines et immunologiques. Le rhumatologue ou l’interniste évaluera la connectivité des symptômes :
La présence d’anticorps antinucléaires, anti-ADN natif, anticorps antiphospholipides, ou anticorps dirigés contre les antigènes nucléaires orientera vers le diagnostic de lupus érythémateux systémique. Une biopsie rénale peut être réalisée en cas d’atteinte rénale sévère.
Le traitement du lupus vise à réduire l’inflammation, limiter les poussées, prévenir les complications et améliorer la qualité de vie.
Les effets secondaires des traitements, notamment des stéroïdiens, nécessitent un suivi rigoureux.
Le pronostic s’est considérablement amélioré grâce à une meilleure prise en charge et à l’accès à des traitements thérapeutiques innovants. La majorité des patients atteints vivent aujourd’hui avec une maladie chronique bien contrôlée.
Une contraception adaptée est parfois nécessaire pour les femmes atteintes en cas de grossesses à risque. Certaines situations, comme la thrombopénie, les anticorps antiphospholipides ou les manifestations cutanées sévères, demandent des ajustements thérapeutiques.
Le lupus est une pathologie auto-immune complexe, aux manifestations multiples, qui demande une prise en charge pluridisciplinaire et individualisée. Grâce aux avancées médicales, de nombreux patients parviennent à maintenir une vie active malgré les poussées. Le rôle des anticorps, la surveillance du système immunitaire, et l’adaptation des traitements sont essentiels pour stabiliser cette maladie systémique.
